Síndrome POEMS: a propósito de un caso y revisión de la literatura / POEMS syndrome: report of a case and review of literature

El síndrome POEMS es un síndrome paraneoplásico raro asociado a discrasia de células plasmáticas. Se presenta el caso de un paciente masculino de 37 años de edad, quien consultó por presentar de 38.5 C°, precedida de escalofríos, predominio nocturno y frecuencia diaria/interdiaria, de tres meses de evolución; concomitante parestesias en región plantar bilateral, ascendente, con disminución de fuerza muscular simétrica en miembros inferiores. Durante su estancia hospitalaria se evidencia trombocitosis y eritrocitosis. Se realizó ecosonograma abdominal que evidencia hepatomegalia; tomografía computarizada (TC) de cuello que reportó adenopatías submandibulares, laterocervicales y parayugulares; TC de tórax donde se evidencia lesión ocupante de espacio de características osteolíticas expansivas a nivel de segunda costilla izquierda; electromiografía de miembros superiores e inferiores con radiculopolineuropatía de tipo mixto en miembros inferiores y polineuropatía sensitivo motora de tipo mixto en miembros superiores; electroforesis de proteínas con discreto aumento de gammaglobulinas, a expensas de IgG y aspirado de médula ósea con serie plasmática aumentada (3%) de apariencia madura. Se realizó biopsia de lesión en segundo arco costal izquierdo sin evidenciar atipias. En vista de hallazgos clínicos y paraclínicos se planteó síndrome POEMS.

POEMS syndrome is a rare paraneoplastic syndrome due to an underlying plasma cell disorder. We present a male patient of 37 years old with fever 38.5°C, preceded by chills, nocturnal predominance and daily frequency of three months of evolution, as well as paresthesias in plantar region, bilateral, ascendant with decrease in muscle strength of legs. During his hospitalization, he presented thrombocytosis and erythrocytosis. The abdominal ecosonography evidenced hepatomegaly; thorax computerized tomography evidenced space osteolytic occupying lesion in second left rib. The electromyography demonstrated radiculo polineuropathy in legs, and sensory motor polineuropathy in upper limbs. The protein electrophoresis with elevated of gammaglobulins ;bone marrow aspirate evidenced (3%) mature increased plasma cells. The biopsy of second rib evidenced no atypia.

Estabilización de los indicadores hematológicos en paciente con policitemia absoluta secundaria tratado con Vimang® / Stabilization of the hematologic indicators in a patient with absolute secondary polycythemia treated with Vimang®

Se reporta un caso del sexo masculino, de 72 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial (con un período de evolución de 5 años) que fue remitido en el 2001 a la Consulta de Hematología por presentar cifras elevadas de hemoglobina (Hb) y hematócrito (Hto). Las cifras elevadas de Hb y Hto se detectaron durante un chequeo médico como resultado de que el paciente presentara pérdida de conocimiento y fuera hospitalizado. El paciente se remitió al Instituto de Hematología e Inmunología (Ciudad de La Habana) para realizarle un estudio de volemia y ferrocinética, el cual mostró que presentaba policitemia absoluta moderada. Se descartó policitemia vera y se buscaron causas de policitemia absoluta secundaria sin que hayan encontrado ninguna hasta el presente. Desde este momento el paciente se ha seguido en la Consulta de Hematología del Hospital General Docente Ernesto Che Guevara (Las Tunas) y cada 6 meses es chequeado en el Instituto de Hematología e Inmunología, Ciudad de La Habana. A partir del mes de abril de 2004 el paciente recibió 600 mg de Vimang® (extracto de Mangifera indica L.) y se incrementó 2 meses después a 900 mg en 3 dosis separadas de 300 mg (tabletas) diariamente. El presente estudio analizó la historia clínica del paciente y los resultados de todos los estudios que se le practicaron en los años precedentes al tratamiento con Vimang® y los observados durante el año que estaba bajo tratamiento. Como resultado se observó una reducción en un 50 por ciento del número de flebotomías necesarias para mantener el paciente bajo control con respecto a los valores de Hto y Hb. Se encontraron además diferencias significativas (p < 0,05) con respecto a las desviaciones estándar de los indicadores Hto y Hb, que fueron menores en el periodo en que el paciente fue tratado con el extracto natural.

We present the case of a man aged 72 with backgrounds of high blood pressure (course: 5 years) referred in 2001 to Hematology consulting room presenting high figures of hemoglobin (hb) and hematocrit (Hto). The above mentioned high figures were detected during the medical checkup because this patient had a loss of consciousness and was admitted. Patient was referred to Hematology and Immunology Institute (Havana City) to make a study of blood volume and ferrokinetics, demonstrating the presence of a moderate absolute polycythemia. Polycythemia vera was ruled out and it was necessary to look for the causes of a secondary absolute polycythemia without some success until nowadays. From this moment, patient has been followed in the consulting room of "Ernesto Ché Guevara" Teaching and General Hospital (Las Tunas province), and each 6 months hi is seen in the Hematology and Immunology Institute of Havana City. From April month, 2004, patient has been treated con Vimang® (600 mg) (Mangifera indica L extract) and afterwards, doses were increased until 900 mg in three doses apart of 300 mg (tablets) daily. Present study analyzed the patient's medical record as well as results of all studies performed in the previous years to treatment with Vimang® and those observed during the period under treatment. As result, there was a 50 percent decrease in number of phlebotomies needed to maintain the patient under control according to Hto and Hb values. We found also significant differences (p < 0,05) regarding SD of this values, which were lower during the treatment with natural extract.

Microhematocrito venoso en recien nacidos hijos de hipertensas / Venous microhematocrit in neonales of toxemia mothers

Con el objeto de conocer los valores de hematocrito venoso y la incidencia de policitemia en el recien nacido hijo de hipertensa, se les realizó determinación de microhematocrito a 200 neonatos atendidos en la Sala de Partos del Hospital Central "DR. Antonio María Pineda" en el lapso comprendido entre Octubre de 1991 y Mayo de 1992. Se excluyeron aquellos que presentaron malfomaciones congénitas o producto de embarazo gemelar. Las muestras fueron obtenidas de la vena anticubetal y fueron considerados policitémicos aquellos neonatos con valor de microhermatocrito mayor o igual a 65 por ciento. Se encontró un promedio de hematocrito de 55,3 por ciento con DE ñ 6,03. La incidencia de policitemia fue de 4 por ciento, siendo neonatos asintomáticos, a término (75 por ciento pequeños para la edad gestacional), con antecedente materno de hipertensión arterial inducida por el embarazo y fueron tratados con exanguinotransfusión parcial evolucionando satisfactoriamente y sin complicaciones hasta su egreso